Publié sur : Publication Powerpoint Nicole Delepine - 1999
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Dignostique d'un Kyste Anévrysmal de l'os
Nicole Delépine

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Diagnostique d'un Kyste Anévrismal de l'os

Introduction

Le kyste anévrysmal est une dystrophie pseudo tumorale rare dont le diagnostic parfois difficile et l'évolution capricieuse peuvent rendre les indications thérapeutiques délicates.
L'essentiel étant de ne pas nuire en adoptant une thérapeutique trop agressive.

Topographie des 963 Kystes Anévrysmaux

Par ordre de fréquence:

-Les os plats tels que le crâne et la face (11%),le rachis (10%) et le bassin (9%),
-Les gros os longs des membres : Tibia (21%) Fémur (19%) et humérus (9%),

Dans les os longs le kyste anévrysmal prédomine sur les métaphyses ou la zone métaphyso diaphysaire.
la diaphyse peut être atteinte.

Répartition par âge des 963 malades

Répartition par sexe des 963 malades

Les signes révélateurs n'ont rien d'originaux




Enfant de 6 ans souffrant de l'épaule droite depuis 6 mois




Garçons de 13 ans souffrant de sa hanche depuis 6 mois



Enfant de 8 ans ayant une gêne à la mastication

Localisation sur l'os

Localisation sur l'os habituellement excentrée

Aspect radiologique au stade actif

-Lyique pur
-Soufflante
-Volontier excentrée
-Détruisant les corticales
-Soulevant le périoste sans limites nettes avec les parties molles
-A ce stade la lésion peut faire craindre une tumeur maligne.

Le signe radiologique le plus évocateur est la soufflure parfois extrême

Lacune ovalaire plus ou moins réticulée soufflant a la corticale Soufflure majeure par une tumeur ostéolytique parcourue de cloison de refend. Corticale amincie et même rompue par endroits mais sans éperon périosité. Refoulement des parties molles par une mince coquille d'oeul.

Jeune fille de 13 ans souffrant de son genou depuis 6 mois

Le signe le plus évocateur est la soufflure.


Jeune fille de 13 ans, douleurs mécaniques


Jeune fille de 14 ans souffrant de son genou depuis 2 mois


Torticolis apparu insidieusement chez un jeune homme de 20 ans


Jeune homme de 17 ans souffrant de l'aine

Aspects de KA fémoraux

Lésion centrale, parfois périphérique à développement sous périosité.
Dimension de 2 a 25 cm.

Aspects de KA du tibia

Lacune ovalaire plus ou moins réticulée soufflant la corticale.




Jeune homme de 25 ans souffrant de l'aine droite depuis 3 mois

Radiologie standard au stade de maturité

-Une mince coque périphérique d'os néoformé apparaît qui délimite la lésion des parties molles.
-Une bande de sclérose osseuse se forme à la jonction avec l'os sain.





L'expansion des parties molles peut être parfois prédominante et trompeuse.

Bilan d'extension locale

Le scanner montre parfois des niveaux liquides


La scintigraphue est modérément positive

L'artériographie ou l'angioIRM montre les pédicules artériels et permet de discuter une embolisation.

Aspect TDM au stade maturité

Niveai liquides intra tumoraux

Coque Osseuse





Le scanner peut mettre en évidence la fine coquie osseuse périphérique néoformé qui délimite la lésion des parties molles.

Kyste Anévrismal de la transverse

Lésion Calcanéenne

Lésion calcanéenne chez un homme de 36 ans

Envahissement nos ossifié des parties molles

Lésions pseudo malignes au stade initial
La destruction corticale et l'atteinte des parties molles peut faire craindre la malignité.

Tumeurs lytique

Tumeurs lytiques du pubis chez une jeune femme de 24 ans. Découverte fortuite

L'évoluition peut être rapide



Enfant de 6 ans souffrant de son épaule gauche depuis 6 mois. Progression tumorale en 3 mois.

Evolution rapide d'un Kyste Anévrismal

Malade de 52 ans souffrant depuis 6 mois de son talon. Radiographie initiales.Aggravation rapide de ses douleurs.Destruction osseuse avec rupture cortiacale

Evolution spontannée d'un Kyste Anévrismal du rachis

Evolution d'un Kyste Anévrismal du genou

Aspect macrosopique

-L'ablation au bistouri d'un mince couvercle osseux ouvre la cavité tumorale.
-Celle-ci, souvent multioculaire est remplie de sang incoagulable et/ou d'un tissu brun rougeâtre fiable rappelant un peu l'aspect des tumeurs à cellules géantes.

Aspect microsopique

Multiples cavités hématiques de quelques nm ou de 1 à 2 cm de diamètre contenan du sang non coagulé.Aspect en éponge.

Aspect Histologique

Multiples lacunes arrondiesséparées les unes des autres pas des septas tantôt minces tanôt plus épais.Les parois parfois bordées de cellules endothéliales sont dépourvues des autres éléments constitutifs habituels des vaisseaux sanguins.



Ces espaces vasculaires peuvent représenter la quasi totalité de la tumeur ou au contraire s'accompagner d'un abondant tissus cellulaire pouvant évoquet une tumeur à cellules géantes.

Aspects Microscopiques

Les lacunes sont séparés par des cloisons conjonctives porteuses d'ostéoclastes et d'une ostéogenèse réactionnelle.

Diagnostic différentiel

-Sarcome anaplasique télangectasique dont le diagnostic peut nécessiter l'examen de très bonnes coupes au fort grossissement
Attention aux examens histologiques extemporanés!
-Tumeur à cellules géantes car certains aspects tumoraux sont parfois très semblables et l'association des deux lésions n'est pas exceptionnelle.
-Kyste solitaire fracturé.



A1 - Ostéosarcome
A2 - Kyste Anévrysmal
A3 - Ostéosarcome



Ewing


Kyste Anévrysmal

Enfants de 7 et 9 ans souffrant de leurs epaules droites depuis respectivement 3 et 6 mois.
Découverte d'ostéolyse soufflante de la glène scapulaire finement cerclée par une coque osseuse.


Ewing


Kyste Anévrysmal


Kyste Anévrismal

Tumeurs Lytiques des branches iliopubienne chez des enfants et des adolescents

Kystes Anévrysmaux secondaires

Tumeur du fémur inférieur révélée par une fracture. Biopsie: Kyste anévrysmal. Traitement orthopédique. Consolidation de la fracture.


4 ans plus tard réapparition de douleurs et tuméfaction des parties molles avec décollement périosté et feux d'herbe. Biopsie: Ostéosarcome

Conclusion

-Le kyste anévrysmal est une dystrophie osseuse bénigne dont le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments.
-La biopsie d'une zone représentative déterminée par un scanner ou une IRM est toujours nécessaire.
-Il peut s'agir d'une lésion secondaire ou associée à une autre tumeur éventuellement maligne.
-Son évolution après traitement, habituellement favorable, est cependant imprévisible et justifie une surveillance prolongée.

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