Publié sur : Publication Powerpoint Nicole Delépine - 2001
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Chondosarcomes primitifs et secondaires
Nicole Delépine

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Chondosarcomes Primitifs et Secondaires

Fréquence des Chondrosarcomes en France

En France la prévalence estimée est de 1.5/million/ans, soit environs 100 nouveaux cas par an.

Fréquence

Les Chondosarcomes sont en fréquence les deuxième des sarcomes osseux =23% des sarcomes osseux.
Prévalence = 1.5/million/ans Soit pour la france un peu moins de 100 cas annuels.

Répartition par topographie de 3920 chondosarcomes

Les chondosarcomes touchent surtout:
- Les os plats ( illique, omoplate, cotes )
- Les gros os des membres ( fémur supérieur ) dans leur portion proximale.

Age lors du Diagnostic

Les chondosarcomes exceptionnels chez l'enfant touchent avant tout l'adulte mur entre 20 et 69 ans.
Moyenne d'age lors du diagnostic 45 ans.

Classification selon le degré de malignité international

Les chondosarcomes peuvent être primitifs ou secondaires, centraux ou périphérique, de bas ou de haut degré de malignité histologique.

Degré de malignité histologique

Les critères principaux: Nombre de mitoses par champ. Atypies cellulaires et importance de la nécrose.

Grading Ennecking

Selon leur apsect évolutif, on distringue les sarcomes de bas degré de malignité (I) et les sarcomes de haut degré de malignité (II).

Homme de 37 ans ayant des douleurs depuis 6 mois

Chondosarcome de bas degré de malignité

Chondosarcomes de bas degré de malignité (IA) chez une jeune femme de 22 ans.

La tumeur douloureuse depuis 3 ans a progressiement soufflé le fémur inférier et s'est propagé dans la médullaire bien au dela de l'image anormales sur les radiographies standard.
L'IRM permet de mesurer l'extension intramédullaire et de vérifier que la tumeur reste confinée a l'os.

Forme exceptionnelle de bas degré de malignité

Une forme exceptionnelle de bas degré de malignité: Le chondosarcome à cellules claires localisation épiphysaire pure.
Il guéri habituellement après chirurgie large.

Chondosarcome secondaire à une exostose

Chondosarcome secondaire à une exostose tibiale chez un homme de 45 ans.



Chondosarcome secondaire à une exostose tibiale chez un homme de 28 ans.

Enchondromatose Multiple

Douleurs chez une femme de 45 ans souffrant d'enchondromatose multiple.
Les Scintigraphie osseuse hyperfixante et la radiographie de profil doivent inquieter





Biospie chirurgicale confirmant le chondosarcome dédifférencié.
Bilan révélant des métastases pulmonaires.
Evolution favorable.

Douleurs tibiales chez une femme de 65 ans

Malgré l'aspect radiologique peu inquiétant, le scanner et la scintigraphe s'imposent du fait de l'âge, des douleurs et des limites floues.



-Scintigraphie hyperfixante.
Scanner montrant:
-Une rupture corticale,
-Un début d'envahissement des parties molles,
-Quelques calcifications intra tumorales évoquant la nature cartilagineuse de la tumeur.

La biopsi s'impose par une voie centrée sur l'atteinte des parties molles.
Condosarcomes défifférencié fibreux.

Limites du Grading Histologique

Absence de grading histologique universel.
Fréquence des formes classées intermédiaires.

Pour le futur:
-Marqueurs de prolifération cellulaire
-Ploïde des chromosomes tumoraux
-Comptage des cellules S ou marqueur de la prolifération tumorale.

Histoires naturelles

Selon leur aspect évolutif, on doit distinguer les sarcomes de bas degré de malignité et les sarcomes de haut degré de malignité ( cf tableau )

Classification chirurgical internationale

Proposée par Ennecking puis complétée et modifiée par les principales équipes internationales elle a été adoptée par les sociétés américaine et européenne des tumeurs du squelette et représente la classification de base utilisée lors des congrès et dans les articles et les communications internationales.
Elle prend en compte:
-le potentiel évolutif coté I, II ou III
-et l'extension locale coté A ou B.

Calcifications cartilagineuses et soufflure osseuse

Les sacromes n'envahissent pas les nerfs

En règle générale les nerfs fuient les sarcomes osseux dont il restent séparés par la pseudocapsule.
Dans notre casuistique, sur plus de 500 tumeurs, moins d'une sur cent englobaient un nerf principal attaché a l'os:
-Deux fois le nerf radial dans la coulisse humérale
-Trois fois le nerf sciatique poplité externe sur le col du péroné.

Classification Chirurgical Ennecking: Dgré de malignité III

Sarcome dont la haute malignité est attesté par l'existence de métastases au bilan initial.

Evolution des sarcomes de faible degré de malignité

Caractérisés par une progression locale souvent lente par contiguïté d 'abord le long de la cavité médullaire osseuse.La corticale résiste et s épaissit pendant que la tumeur la ronge de l 'intérieur donnant un aspect d 'os soufflé. A ce stade la tumeur reste confinée à l 'os (intracompartimentale.



-Les fascias, les aponévroses des loges musculaires le cartilage articulaire ,le cartilage de conjugaison et la synoviale constituent des barrières anatomiques à la progression tumorale pendant un temps relativement important.
-L'évolution peut être fort lente et par là même, trompeuse, le malade s'inquiétant tardivement d'une tumeur qu'il connaît depuis plus de 10 ans.

Pseudocapsule tumorale

Au bout d'un certain temps la corticale puis le périoste se rompent permettant l 'envahissement des parties molles la tumeur devenant alors Extra compartimentale.

-Autour de la tumeur proprement dite, les tissus sains refoulés et comprimés constituent une pseudocapsule constante.
-Cette pseudo capsule ne forme cependant pas un plan de sécurité carcinologique car elle est très fréquemment envahie, ou franchie par des nodules de perméation.

Evolution des sarcomes de haut degré de malignité

Se caractérise par une évolution locale plus rapide et plus agressive et une diffusion à distance.
-Dans la médullaire :métastase sauteuse
-Le long des loges musculaires envahies ou des coulées conjonctives : nodules de perméation
-Mais aussi par voie veineuse, responsable de métastases pulmonaires ou osseuses, et exceptionnellement (histiocytofibrome malin) par voie lymphatique.



Même les très gros sarcomes n'envahissent pas les vaisseaux.
-L'artère est retenue contre la tumeur par les artères nourricières.
-Après ligature de toutes les artérioles le tronc artériel principal peut être mobilisé.

Les sarcomes n'envahissent pas les artères

Classification Chirurgicale: Extension locale

La tumeur osseuse peut être localisée à l'os: Tumeur intracompartimentale goupe A



Ou envahir les parties molles qui constituent un second compartiment envahi: Tumeur extracompartimentale Groupe B

Classification Chirurgicale

La combinaison du potentiel évolutif ( I , II ou III) et de l'extension locale (A ou B ) détermine six groupes de pronostic différent qui guident les indications thérapeutiques.

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