Publication de Nicole Delepine : Tumeurs Osseuses bénignes du genou

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DOCUMENTAIRE
par Jean-Yves Bilien
vidéo nicole delepine

Témoignage Intégral
du Dr Delépine
Pour le film
Cancer Business Mortel

vidéo nicole delepine

 
publication cancérologue réputé nicole delepine ostéosarcome
sarcome ewing publications du docteur nicole delepine
Publié sur : Document Nicole Delépine - 2009
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Tumeurs Osseuses bénignes du genou
G. Delepine, Nicole Delepine

Tumeurs Osseuses bénignes du genou



La pathologie tumorale primitive du genou est protéiforme


A coté des tumeurs osseuses bénignes et des dystrophies pseudotumorales qui constituent cette présentation, il faut insister sur la prise en charge sans faute qu'imposent les sarcomes osseux.

Sur la fréquence des tumeurs bénignes des parties molles et l'existence des sarcomes des parties molles avant de schématiser la conduite initiale rigoureuse indispensable pour faire bénéficier le malade des progrès thérapeutiques récents dans les sarcomes.

Tumeurs cartilagineuses


Exostoses ostéogéniques
Chondromes
Chondroblastomes
Fibromes chondromyxoïde

Les plus fréquentes des Tumeurs Osseuses Bénignes : 40%

Tumeurs Osseuses Bénignes fémur

Tumeurs Osseuses Bénignes tibia péroné


Répartition par sexe, age et topographies de 1177 Exostoses
Plus de 50% des exostoses touchent le genou.

Exostoses


L'exostose ostéogénique est un cartilage de croissance mal orientée (latéralement)

L'exostose ostéogénique


La coiffe cartilagineuse est la partie active de l'exostose, celle qui crée le socle osseux

coiffe cartilagineuse


La radiographie ignore la coiffe cartilagineuse
La détermination de l'épaisseur de la coiffe cartilagineuse d'une exostose permet d'évaluer son potentiel évolutif et son risque de dégénérescence.
Comme le cartilage est radio transparent cette mesure ne peut être réalisée qu'au scanner ou à l'IRM.

cartilage radio transparent


La mesure de l'épaisseur du cartilage est indispensable par scanner ou IRM
En IRM le cartilage périphérique, gorgé d'eau se distingue très facilement du socle osseux par son signal hydrique.

IRM le cartilage périphérique


Les exostoses peuvent être solitaires

exostoses solitaires


Bifide
Longue exostose bifide pédiculée à partir du péroné.

exostose bifide


Ou exprimer une maladie exostosante

maladie exostosante


Il n'y a pas de parallélisme entre la taille de l'exostose et ses signes cliniques
Petite exostose peu visible mais très symptomatique :
Jeune homme de 13 ans venu consulter pour des douleurs de la face antérieure du genou avec sensations de blocages transitoires lors de certains mouvements de flexion.

Petite exostose


Évolution spontanée
Régression spontanée lors de la croissance d'une exostose sessile de la métaphyse fémorale inférieure.

exostose sessile


Les exostoses peuvent comprimer les artères
La compression artérielle peut entraîner de pseudo anévrysme et doit être levée.

exostoses peuvent comprimer les artères


Les exostoses peuvent comprimer les veines
Exostose révélée par une grosse jambe d'apparition lente. La menace de thrombose veineuse et de ses complications emboliques justifient une éxérèse chirurgicale.

exostoses peuvent comprimer les veines


Traitement chirurgical d'une exostose pédiculée : sectionner le pédicule
La guérison est obtenue après une résection qui n'a pas fragilisé l'os.

exostose pédiculée


En cas d'exostose sessile le remodelage de l'os est plus lent

exostose sessile


Traitement des exostoses de l'enfant
N'opérer que les exostoses symptomatiques mal tolérées.
N'opérer qu'en fin de croissance (si possible).
Lorsqu'enlever toute l'exostose risque de léser le cartilage de croissance il est prudent de n'enlever que la partie gênante.

exostose enfant


Dégénérescence des exostoses
Bénignité habituelle.
Risque de dégénérescence maligne : 1%
Se méfier :
- des exostoses de l'adulte
- centrale ou proximale
- devenues symptomatiques
- rapidement évolutives
- avec modifications radiologiques (lacunes à la base et calcifications à distance)
- quand la coiffe cartilagineuse a plus de 5 mm.

Dégénérescence d'une exostose fémorale
Malade de 42 ans, exostose ancienne peu symptomatique jusqu'il y a 2 mois.
Depuis douleurs et tuméfaction croissante.
Exérèse large d'emblée confirmant la dégénérescence.

Dégénérescence exostose


Dégénérescence d'une exostose tibiale
Malade de 26 ans ayant remarqué depuis 4 mois une tuméfaction peu douloureuse progressivement croissante du genou.

Dégénérescence exostose tibia


Répartition par sexe, age et topographies de 481 chondromes
Seulement 15% des chondromes touchent le genou.

topographies chondromes


Formes topographiques des chondromes
Centraux : 85%, périostés : 15%.

topographies chondromes


Unique ou multiple ?
Métaphyses ++
Asymétrie des lésions (unilatéralité dans 50%)

chondromes Métaphyses


Radiologie des chondromes
Métaphyse, métaphyso-diaphyse.
Géode claire, homogène, arrondie, nette.
Trabéculations fines ou petites opacités punctiformes.
Les calcifications floconneuses signent la nature cartilagineuse de la tumeur.

Radiologie chondromes


Enchondromes fémoraux typiques
Images floconneuses à l'intérieur de la cavité médullaire.

Enchondromes fémoraux


Enchondrome tibial typique

Enchondromes tibial


Chondrome fémoral faiblement calcifié
Les calcifications débutantes sont mieux mises en évidence sur le scanner ou l'IRM.

Enchondromes fémoral


Chondrome jeune, non calcifié
les calcifications apparaissent tardivement sur des chondromes vieillis, en partie nécrosés, mal vascularisés.

Chondrome jeune


Évolution des chondromes
Récidive rare, après traitement chirurgical correct qu'il s'agisse de curettage comblement (enchondrome) ou d'une résection.
Fracture pathologique assez fréquement révélatrice à la main.
Inégalités et déviations des membres s'observe surtout dans la maladie d'Ollier

Transformations malignes en chondrosarcomes :
- rares pour les chondromes solitaires.
- 20% des cas d'enchondromatose.

Traitement chirurgical d'un enchondrome
Chondromes


Résection d'un chondrome de la tête du péroné

Chondromes péroné


Transformations malignes en chondrosarcomes :
Rares pour les chondromes solitaires 20% des cas d'enchondromatose.
Douleurs du genou chez une femme de 45 ans souffrant d'enchondromatose multiple. La scintigraphie osseuse hyperfixante et la radiographie de profil doivent inquiéter.

chondrosarcomes malins


Douleurs du genou chez une femme de 45 ans souffrant d'enchondromatose multiple (suite)
Biopsie chirurgicale confirmant le chondrosarcome dédifférencié.
Bilan révélant des métastases pulmonaires.
Évolution défavorable.

Chondromes malins


Répartition par sexe, topographies et age de 247 chondroblastomes

topographies chondroblastomes


Chondroblastome des épines tibiales
Lyse osseuse épiphysaire limitée : Géode arrondie ou ovalaire.
Cerclée par un liseré de condensation,
Contenu homogène (cloisons rares),
Os parfois soufflé.

Chondroblastome épines tibiales


Chondroblastome fémoral

Chondroblastome fémoral


Chondroblastome tibial historique
Malade de 19 ans souffrant depuis 3 ans de son genou.
Flessum iréductible.

Chondroblastome tibial


Répartition par sexe, topographies et age de 73 Firomes chondromyxoides

topographies Firomes chondromyxoides


Radiologie des fibromes chondromyxoïdes
Lacune métaphysaire excentrée, Limites nettes avec ostéosclérose réactionnelle, rares calcifications intra-tumorales.

Radiologie Firomes chondromyxoides


Fibrome chondromyxoide du condyle interne chez un adolescent de 17 ans
Douleurs sans anomalies radiologiques majeures du fémur.
Sur l'IRM lacune en hypersignal de type cartilagineux.

Fibrome chondromyxoide


Traitement des fibromes chondromyxoïdes
Chirurgie conservatrice. Excision complète ou curetage + comblement.

fibromes chondromyxoïdes


Fibrome chondromyxoide du fémur inférieur chez un enfant de 10 ans
Février 1992. Vaste lacune ovalaire bien limitée rompant la corticale postérieure sans calcification intratumorale.

fibromes chondromyxoïdes fémur


8 ans plus tard
Après 2 récidives et 3 curettages comblements osseux stabilisation des lésions osseuses mais réapparition d'une reprise évolutive dans ls parties molles postérieures.

fibromes chondromyxoïdes fémur


Traitement des fibromes chondromyxoïdes H - 15 ans
Excision + comblement.

fibromes chondromyxoïdes traitement


Répartition par topographies de 1444 Tumeurs à cellules géantes
Tumeur épiphyso-métaphysaire.
Des os longs des membres.
50% des cas touchent le genou.
10% l'extrémité inférieure du radius.

topographies Tumeurs à cellules géantes


Aspect macroscopique
Tumeur rougeâtre ou brune, avec quelques zones blanchâtres.
Enclose dans une cavité osseuse. Respecte le cartilage articulaire.

topographies Tumeurs à cellules géantes


Tumeurs à cellules géantes : Aspect microscopique
1°) Fond homogène de cellules rondes ou ovalaires, a noyau arrondi et chromatine fine.
2°) cellules géantes plurinucléées (de 30 à 100 noyaux) irrégulièrement réparties.
3°) mitoses rares.
4°)Présence de phosphatases acides.

Tumeurs à cellules géantes


Tumeurs à cellules géantes : Aspect microscopique
Les réactions histochimiques montrent la présence de phosphatases acides dans le cytoplasme des cellules géantes et de quelques cellules mononucléées.

Tumeurs à cellules géantes


Age des malades lors du diagnostic de Tumeurs à cellules géantes
1444 cas extraits de 10 séries. 80 % des cas touchent des Adultes jeunes entre 20et 40 ans.

diagnostic de Tumeurs à cellules géantes


Aspect radiologique typique
Lacune épiphyso métaphysaire lytique pure
Ovalaire ou arrondie
Discrète soufflure de l'os
Parfois trabéculée
Limitée par un fin liseré condensé

Tumeurs à cellules géantes


Aspect tomodensitométrique typique
Persistance d'une corticale continue, parfois en pointillée
Respect du cartilage articulaire
Pas d'envahissement des parties molles

Tumeurs à cellules géantes


Classification radiologique (Meary)
Aucune corrélation notable avec l'aspect histologique ni avec l'évolution ultérieure (risque de récidive...)

Tumeurs à cellules géantes


Tumeurs à cellules géantes calmes
Limites nettes, condensées, Cloisons.

Tumeurs à cellules géantes


Tumeur agressive : rupture corticale et envahissement des parties molles

Tumeur agressive


Tumeur à cellules géantes agressive révélée par une fracture déplacée chez une femme de 48 ans

Tumeur à cellules géantes


La tumeur à cellules géantes bénigne peut envahir les parties molles

Tumeurs à cellules géantes


Techniques chirurgicales possibles
- Curettage,
- Complété ou non d'adjuvants (Cryothérapie ou Phénol),
- Suivi de comblement spongieux ou de comblement ciment,
- Résection,
- Suivi de reconstruction épiphysaire, ou d'arthrodèse, ou de prothèse massive.

Le Curettage simple est peu efficace
Tumeurs à cellules géantes

Plus de 60% de récidive dans la série de Bonfiglio.
Le comblement de la cavité est indispensable.

Le curettage comblement osseux est suivi de nombreuses récidives locales !

Tumeurs à cellules géantes


Date des récidives après curettage comblement osseux

Tumeurs à cellules géantes


Exemple d'échec après comblement spongieux

Tumeur à cellules géantes


Risque des Tumeurs à cellules Géantes : Perte de l'articulation
Récidive 9 mois après comblement osseux.
Arthrodèse du genou selon la technique de Juvara.

Tumeur à cellules géantes


Facteurs de réussite

Tumeur à cellules géantes


Éventration comblement ciment

Tumeur à cellules géantes


Traitement par éventration curettage comblement ciment d'une Tumeur à cellules géantes agressive

Tumeur à cellules géantes


Éventration Comblement Ciment d'une TCG au contact du cartilage articulaire

Tumeur à cellules géantes


La reconstruction au ciment est possible même en cas de fracture du cartilage articulaire

Tumeur à cellules géantes


Résultat radiologique 15 ans après traitement d'une tumeur fracturée

Tumeur à cellules géantes


Le comblement ciment n'empêche pas la consolidation radiologique

Tumeur à cellules géantes


Après comblement ciment la fonction est quasi normale

Tumeur à cellules géantes


Fonction après comblement ciment

Tumeur à cellules géantes


Résultat après traitement d'une tumeur fracturée

Tumeur à cellules géantes


Récidive sur ciment
La surveillance radiologique est facilitée par le comblement au ciment :
Tout liseré de plus de 2 millimètres apparu autour du ciment représente un signe formel de récidive.

Tumeur à cellules géantes


Avantages du ciment :
1°) absence de prélèvement osseux.
2°) usage immédiat et libre du membre opéré.
3°) surveillance radiologique postopératoire facile.
4°) excellent taux de sauvegarde articulaire à long terme même en cas de tumeur du radius, agressive, récidivée...

Tumeurs à cellules géantes malignes
Après irradiation une tumeur à cellules géantes bénigne peut se transformer en tumeur maligne (25% des cas d'après Dalhin).
il s'agit le plus souvent de sarcome riche en cellules géantes (Histiocytofibrome malin) mais il peut aussi s'agir d'ostéosarcome, de fibrosarcome, de sarcome anaplasique, telangiectasique...
Certaines tumeurs riches en cellules géantes sont malignes d'emblée. Elles se classent parmi les histiocytome fibreux malins.

Transformation maligne des Tumeurs à cellules géantes
La tumeur à cellules géantes est une tumeur bénigne plus ou moins agressive localement capable de donner des métastases bénignes.
L'évolution sarcomateuse imprévisible par l'examen optique (1% des cas) correspond pour une large part à l'insuffisance fondamentale de l'examen morphologique et pour une faible part à une réelle transformation maligne. (Mazabraud 1994)

Dans notre relevé aucune tumeur à cellules géantes bénigne ne s'est transformé au fil des récidives pour devenir un sarcome riche en cellules géantes.

Par contre nous avons observé 4 cas de MFH riches en cellules géantes dont 2 n'ont exprimé leur malignité qu'à l'occasion de récidives itératives.

Dans tous les cas le réexamen des coupes histologiques initiales a redressé le diagnostic.

Répartition par sexe, topographies et age de 836 Ostéomes ostéoides
Fémur diaphysaire et distal et tibia diaphysaire et proximal rassemblent 30% des ostéomes ostéoides.

Ostéomes ostéoides


Le Nidus

Le Nidus


Aspect radiologique
Dans la corticale condensée, le nidus (petite lacune).

Ostéomes ostéoides


Intérêt de l'IRM
Chez certain malade le nidus n'est pas facile à mettre en évidence sur les radiographies standard.
C'est dans ces cas que le scanner et l'IRM peuvent être très utiles.

Intérêt de l'IRM


Ostéome ostéoide du fémur chez une jeune fille de 17 ans

Ostéome ostéoide


Aspect radiologique et TDM du nidus

nidus


Ostéome ostéoide de la crête tibiale antérieure chez une femme de 32 ans

Ostéome ostéoide de la crête tibiale


Traitement chirurgical classique
Ablation d'un volet cortical avec le nidus.
Risque de fracture Ostéosynthèse ? Greffe ? Reposition du volet après ablation du nidus ?

Traitement chirurgical classique


Traitement par résection et reconstruction par greffe spongieuse et plaque
Le traitement classique par résection en bloc entraîne un défect osseux important et nécessite une prise de greffon et une ostéosynthèse augmentant ainsi le risque de complication et la durée de l'incapacité de travail.

reconstruction par greffe spongieuse


Traitement mini invasif
Ostéome ostéoide superficiel traité par mini ablation à la tréphine après repérage en scopie, permettant au malade de ne pas rester hospitalisé et de reprendre une activité professionnelle rapidement.
Le repérage per opératoire guidé par ordinateur récemment proposé paraît prometteur.

Traitement mini invasif


Forage Résection Osseuse Percutané (R. Kohler)
Repérage sous scanner et forage puis extraction des fragments.

Résection Osseuse Percutané


Matériel pour réaliser l'ablation du nidus.

ablation du nidus


Repérage et forage, puis récupération des fragments. Technique de choix pour les localisations difficiles d'accès. Examen anatomo-pathologique malheureusement impossible.

ablation du nidus


Navigation fluoroscopique ?
La localisation de l'ostéome ostéoïde sur les radios simples est souvent peu aisée, ce qui génère des difficultés pour l'acte chirurgical.
L'utilisation du scanner pour le diagnostic et la navigation chirurgicale, permet le planning et la réussite d'un geste chirurgical non invasif.
L'utilisation de la navigation fluoroscopique peut permettre l'approche percutanée, avec simultanément une visualisation de face et de profil de bonne qualité sans irradiation excessive.
L'intérêt de la chirurgie assistée par ordinateur dans l'excision de l'Ostéome Ostéoïde. Navigation scannographique et fluoroscopique: 2 cas cliniques A.Eid MD; A.Badulescu MD; T.Martinez MD; P.Girard MD; P.Merloz MD - AOLF 2002

Navigation fluoroscopique : Radios standard
Femme agée de 48 ans : douleur du genou, impotence fonctionnelle, limitation d'amplitudes articulaires.

Navigation fluoroscopique : Radios standard


Radios des genoux face et profil - zone de condensation sur la face axiale du condyle médial du fémur droit.
L'intérêt de la chirurgie assistée par ordinateur dans l'excision de l'Ostéome Ostéoïde. Navigation scannographique et fluoroscopique: 2 cas cliniques A.Eid MD; A.Badulescu MD; T.Martinez MD; P.Girard MD; P.Merloz MD - AOLF 2002

Navigation fluoroscopique : IRM
Aspect tumoral du condyle fémoral interne.

Navigation fluoroscopique : IRM


L'intérêt de la chirurgie assistée par ordinateur dans l'excision de l'Ostéome Ostéoïde. Navigation scannographique et fluoroscopique: 2 cas cliniques A.Eid MD; A.Badulescu MD; T.Martinez MD; P.Girard MD; P.Merloz MD - AOLF 2002

Navigation fluoroscopique : perop
Aspect tumoral du condyle fémoral interne.

Navigation fluoroscopique : perop


L'intérêt de la chirurgie assistée par ordinateur dans l'excision de l'Ostéome Ostéoïde. Navigation scannographique et fluoroscopique: 2 cas cliniques A.Eid MD; A.Badulescu MD; T.Martinez MD; P.Girard MD; P.Merloz MD - AOLF 2002

Résection complète de la tumeur avec comblement du trajet de résection par du phosphate tricalcique
Navigation fluoroscopique - Rx postop.

Résection complète de la tumeur


L'intérêt de la chirurgie assistée par ordinateur dans l'excision de l'Ostéome Ostéoïde. Navigation scannographique et fluoroscopique: 2 cas cliniques A.Eid MD; A.Badulescu MD; T.Martinez MD; P.Girard MD; P.Merloz MD - AOLF 2002

Navigation fluoroscopique - Scanner postop

Navigation fluoroscopique - Scanner postop


Navigation fluoroscopique Résultats
L'ablation de l'ostéome ostéoïde complète à été documentée par des images radio et scanner post-opératoires.
La douleur et la boiterie ont disparu en post-opératoire.
Pas de signes cliniques et radio-scannographiques de récidive tumorale à 6 mois et à un an.
Une courte période d'hospitalisation.

Dysplasies pseudo tumorales osseuses du genou



Fibrome non ossifiant, Kyste anévrysmal, Granulome éosinophile, Dysplasie fibreuse, Kyste solitaire

Répartition par sexe, topographies et age de 406 Fibromes non ossifiant

Fibromes non ossifiant


Aspect radiologique typique
Lacune claire sous corticale, métaphysaire bien limitée par un liseré de condensation découverte fortuite chez un adolescent.
Pas de réaction périostée.
Diagnostic évident.
Biopsie inutile.
Représente l'une des exceptions licites à la biopsie.

Fibromes non ossifiant


Cortical defect du fémur inférieur
Découverte fortuite d'une lacune polycyclique sous corticale postérieure du fémur métaphysaire inférieure.

Fibromes non ossifiant


Autre Cortical defect du fémur inférieur
Scanner montrant bien le caractère polycyclique et bien limité de la lacune qui érode la corticale.

Cortical defect


Évolution spontanée
Bénigne. Guérison spontanée le plus souvent avec parfois "hyper guérison" aboutissant à une plage de condensation résiduelle.
Exceptionnellement le fibrome augmente de volume et menace de fracture.

Évolution naturelle d'un fibrome non ossifiant
Régression spontanée en 6 mois.

fibrome non ossifiant évolution naturelle


Régression spontanée d'un CD Tibial
Régression spontanée en 9 mois.

fibrome Régression spontanée


Hyper guérison d'un fibromes non ossifiant
Certains fibromes non ossifiant guérissent en dépassant l'ossification normale de la zone osseuse malade. Aboutissant à une plage d'hyper densité d'ostéome.

fibrome Hyper guérison


Poussée évolutive menaçant de fracture
Aggravation nette de la plage d'ostéolyse évoluant vers la forme géante du fibrome non ossifiant.

fibrome Poussée évolutive


Evolution
Bénigne. Guérison spontanée le plus souvent.
Les fractures pathologiques rares guérissent habituellement avec le traitement orthopédique.
Parfois intervention de curettage pour prévenir une fracture ou pour la stabiliser (pour l'EI du tibia surtout).

Evolution


Guérison après curettage comblement

curettage comblement


L'erreur à ne pas commettre !
Petit fibrome non ossifiant du tibia.
Biopsie large touchant le cartilage de conjugaison.
Gros varus apparu en 2 ans.

Gros varus


Répartition par sexe, topographies et age de 569 Kystes Anévrysmaux
Le tiers des kystes anévrysmaux siègent près du genou.

topographies Kystes Anévrysmaux


Aspects macroscopiques
Multiples cavités hématiques de quelques mm ou de 1 à 2 cm de diamètre contenant du sang non coagulé. Aspect en éponge.

Aspects macroscopiques Kystes Anévrysmaux


Aspects microscopiques
Les lacunes sont séparés par des cloisons conjonctives porteuses d'ostéoclastes et d'une ostéogenèse réactionnelle.

Aspects microscopiques Kystes Anévrysmaux


Le signe le plus évocateur est la soufflure parfois extrême
Lacune ovalaire plus ou moins réticulée soufflant la corticale. Soufflure majeure par une tumeur ostéolytique parcourue de cloisons de refend.
Corticale amincie et même rompue par endroits mais sans éperon périosté.
Refoulement des parties molles par une mince coquille d'oeuf.

Lacune ovalaire Kystes Anévrysmaux


Aspects de Kystes Anévrysmaux fémoraux
Lésion centrale, parfois périphérique à développement sous périosté. Dimension : 2 à 25 cm.

Kystes Anévrysmaux fémoraux


Aspects de Kystes Anévrysmaux du tibia
Lacune ovalaire plus ou moins réticulée soufflant la corticale.

Kystes Anévrysmaux tibia


L'expansion dans les parties molles peut être prédominante et trompeuse

Kystes Anévrysmaux tibia


Bilan d'extension locale : Le scanner
Le scanner montre parfois des niveaux liquides précise les limites en coquille d'oeuf.
La scintigraphie est modérément positive.
L'artériographie ou l'angio IRM montre les pédicules artériels et permet de discuter une embolisation.

Kystes Anévrysmaux scanner


Diagnostic différentiel : sarcome d'Ewing
Soufflure globale de l'os.
Amincissement cortical majeur.
Ossifications dans les parties molles.
peuvent évoquer une tumeur maligne.

sarcome d'Ewing


Diagnostic différentiel : ostéosarcome
Jeune fille de 13 ans souffrant depuis 6 mois de son genou gauche. Tuméfaction apparue il y a 3mois. Fracture spontanée.

ostéosarcome


TRAITEMENT du KYSTE ANÉVRYSMAL
La biopsie est indispensable pour faire le diagnostic.
La simple surveillance basée sur la rare régression spontanée de Kystes Anévrysmaux ne se justifie que rarement.
Curetage + comblement au niveau des os longs porteurs avec ostéosynthèse en cas de fragilité.
Résection pour les os accessoires (péroné...)
Résection et reconstruction pour les cas où le simple curetage est insuffisant.
La radiothérapie ne doit plus être utilisée même dans les curetages insuffisants ou les récidives (cancers radio induits).
L'embolisation permet de préparer la chirurgie dans les localisations fémorales hautes difficiles à opérer.

Le curetage comblement constitue le traitement de choix
La biopsie préalable est indispensable pour faire le diagnostic.

curetage comblement


Guérison après Curetage + comblement

Curetage + comblement


Évolution après curettages comblements répétés d'un kyste anévrysmal

Curetage + comblement kyste anévrysmal


Ostéosynthèse et comblement d'une lésion préfracturaire

Ostéosynthèse kyste anévrysmal


Curetage, comblement + ostéosynthèse

Ostéosynthèse kyste anévrysmal


Embrochage d'un kyste anévrysmal Enfant de 9 ans

Embrochage kyste anévrysmal


Granulome éosinophile de l'os
L'atteinte du genou est rare (4%). Une nette prédominance masculine est retrouvée dans toutes les séries publiées. Le sexe ratio moyen est proche de 2.

Embrochage kyste anévrysmal


La diaphyse fémorale représente la première localisation des os longs

diaphyse fémorale


Localisation fémorale inférieure
Lacune géométrique à limites nettes très évocatrice.

Lacune géométrique fémorale


Localisation tibiale

Lacune géométrique tibiale


Localisation péronière
Gros envahissement des parties molles.
Les localisations aux os distaux sont relativement rares.Lorsqu'elle s'accompagnent d'un volumineux envahissement des parties moles comme dans cette observation elles peuvent faire craindre le sarcome.

Localisation péronière


L'atteinte des parties molles peut être volumineuse
Grosse atteinte des parties molles autour d'une localisation fémorale distale unique chez un garçon de 11 ans.
Elle doit faire craindre une tumeur maligne primitive.

atteinte des parties molles


La biopsie
La biopsie est indispensable au diagnostique.
Dans certains cas la biopsie à l'aiguille peut suffire.
Dans les cas profonds ou difficile la biopsie chirurgicale s'impose après avoir prévenu l'anatomopathologiste.
L'examen bactériologique doit être systématique car il représente parfois un élément essentiel du diagnostic.

Aspect macroscopique du granulome éosinophile
Macroscopiquement le granulome est constitué de tissu mou gris jaune ou marron parsemé de plages hémorragiques ou nécrotiques.

Aspect macroscopique du granulome éosinophile


Aspect microscopique
Dépendent du stade auquel est vue la maladie.
La tumeur est typiquement polymorphe constituée d'amas de cellules de Langherans infiltrées de polynucléaires éosinophiles et de plages de nécrose.
Les cellules de Langherans ont un cytoplasme volumineux faiblement éosinophile,souvent chargé de vacuoles et de granulations.Le noyau est volontiers ovoïde, ou réniforme,encoché à contours parfois tourmentés.
Les granulocytes sont tantôt très abondants tantôt rares ou même absents.

Diagnostic différentiel
Les variations considérables de l'aspect microscopique ne permettent pas toujours une certitude diagnostique en particulier en cas d'absence de granulocytes éosinophiles.
La richesse en polynucléaires, l'absence de nécrose ou d'histiocytes peuvent évoquer une infection ou une tumeur (hodgkin, sarcome histiocytaire...).

Les techniques de marquage immunologique peuvent alors se révéler précieuses :
Antigène Protéine S100 et CD1
Anticorps CD68 , CD1 , et parfois CD4
Marqueur des corps de Birbeck

Évolution du granulome éosinophile de l'os
Les atteintes des maxillaire exposent parfois aux pertes dentaires.
Les localisations rachidiennes peuvent très exceptionnellement comprimer les structures nerveuses et entraîner des déficits neurologiques.
Les grandes lacunes des os longs se compliquent très rarement de fracture.
Le granulome éosinophile du genou apparaît donc comme une maladie globalement bénigne.
Le traitement doit donc surtout ne pas nuire.

Les moyens thérapeutiques et indications (1)
Le curettage biopsie suffit dans la majorité des cas à guérir la localisation osseuse.
Lorsque la perte de substance est importante un comblement s'impose, voire une ostéosynthèse.
Certaines localisations restent évolutives ou douloureuses ; les infiltrations du foyer par des corticoïdes au besoin répétées permettent habituellement de les guérir.
Les petits os douloureux peuvent faire préférer la résection.

Traitement par curettage-comblement
Localisation métaphysaire supérieure du péroné chez un jeune enfant responsable de douleurs importantes.
Biopsie, curettage et comblement en un temps.

curettage-comblement granulome éosinophile


Répartition par sexe, age et topographies de 347 dysplasies fibreuses
Le genou regroupe environ un tiers des cas.

topographies dysplasies fibreuses


Dysplasie fibreuse
Constituée de tissus fibreux et osseux mal formé, la dysplasie fibreuse peut être monoostotique ou plurifocale et faire alors parties du syndrome d'Albright (taches café au lait+dysfonction endocrinienne) ou du syndrome de mazabraud (associée à des myxomes).
Seule les localisations solitaires peuvent être considérées comme des pseudotumeurs.
Elle commence toujours avant la puberté mais les lésions asymptomatiques peuvent être découverte à tout age.

Aspects radiologiques de la dysplasie fibreuse
Lésion intramédullaire apparue chez l'enfant et progressivement croissante soufflant fréquemment l'os porteur.
La matrice lésionnelle constituée d'os immature prend volontiers l'aspect en "verre dépoli" contenant parfois quelques lobules cartilagineux.
Lorsque la lésion est immature l'aspect radiologique peut être lytique pur.
Les limites de la lésion sont toujours bien nettes et parfois cernées d'une ligne de condensation.
Les corticales adjacentes peuvent être amincies ou soufflées mais restent continues.

Homme de 25 ans
Lésion révélée par l'apparition indolore d'une bosse de la crête tibiale antérieure.
Limites nettes.
Ostéolyse pure.
Corticales respectées

Lésion dysplasies fibreuses



Jeune fille de 15 ans
Lésion lytique rapidement croissante agressive ,menaçant de fracture.
Limites lésionnelles bien dessinées mais destruction corticale importante.
Scanner confirmant la continuité corticale et l'absence d'atteinte des parties molles.

Lésion dysplasies fibreuses


Évolution après résection allogreffe

résection allogreffe dysplasies fibreuses



Jeune femme de 35 ans
Image lacunaire bien limitée avec matrice en verre dépoli.
Scanner montrant le respect des corticales.

matrice en verre dépoli dysplasies fibreuses


Évolution après curettage comblement ciment
Biopsie : dysplasie fibreuse.
Curettage Comblement ciment Ostéosynthèse.
Après huit ans genou cliniquement normal. Radiographies ne montrant aucune modification autour du bloc de ciment. Interligne articulaire sus jacent normal.

curettage comblement ciment dysplasies fibreuses


Répartition par sexe, topographies et age de 987 Kystes Solitaires
Moins de 5% des kystes solitaires siègent près du genou.

topographies Kystes Solitaires


Aspect macroscopique des KYSTES OSSEUX
La cavité a des parois fines et contient un liquide citrin ou séro-hématique 1 membrane conjonctive tapisse la cavité.
Au pôle inférieur : lamelle plus dure

Aspect macroscopique Kystes Solitaires


Biopsie des KYSTES OSSEUX ?
Biopsie : non indispensable au diagnostic (Biopsie quand on a d'autres raisons d'opérer)

Kystes Solitaires


Aspect radiologique du kyste osseux
Dystrophie pseudo tumorale unique.
Lytique pure métaphysaire ou métaphyso diaphysaire.
Centrale.
Bien limitée, corticales amincies mais respectées, pas de réaction périostée.

Aspect radiologique Kystes Solitaires


KYSTE SOLITAIRE VIEILLI
À distance du cartilage conjugal, Lytique, Bien limitée, De l'adolescent et adulte jeune, Habituellement asymptomatique.

Aspect radiologique Kystes Solitaires


Le Kyste vieilli est une cavité vide

Aspect radiologique Kystes vieilli


TRAITEMENT des KYSTES OSSEUX
Simple surveillance radiologique possible pour les kystes "inactifs" découverts après la fin de la croissance.
Injections locales de corticoïdes.
Sous AG, 2 trocarts, évacuation du liquide intra-kystique (40 à 80 mg d'acétate de méthylprednisolone).
Parfois, il faut prévenir ou traiter une fracture.
Attention aux cartilages de croissance !!
La surveillance radiologique est poursuivie jusqu'à la fin de la croissance. Récidive toujours possible.
Persistance, en général, d'une image lacunaire cicatricielle ou kyste résiduel Fragilisation et fractures possibles à l'âge adulte.

Conclusion


Chez l'enfant, une imagerie typique permet de porter le diagnostic dans un nombre limitée de cas :
- Exostose ostéogénique,
- Lacune corticale typique,
- Kyste solitaire non fracturé,

Dans les autres cas le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments dont la biopsie constitue le principal.

Le diagnostic d'une tumeur osseuse bénigne repose le plus souvent sur un faisceau d'arguments dont la biopsie constitue le principal.

Si la malignité ne peut être exclue, CE GESTE TROP SOUVENT CONSIDERE COMME MINEUR DOIT ETRE REALISE PAR L'OPERATEUR RESPONSABLE DE LA RESECTION ULTERIEURE APRES SCANNER ET/OU IRM ET CONCEPTION DU GESTE DEFINITIF.





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