Publication de Nicole Delepine : Exostoses Ostéogéniques

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Publié sur : Document Nicole Delépine - 2012
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Exostoses Ostéogéniques
G. Delepine, S. Alkallaf, B. Markowska, Nicole Delepine

Exostoses Ostéogéniques



L'ostéochondrome ou exostose ostéogénique


Excroissance cartilagineuse et osseuse développée à la surface de la métaphyse d'un os d'ossification enchondrale aux dépens du cartilage de conjugaison, elle peut être solitaire ou localisation d'une maladie exostosante.
Tumeur cartilagineuse la plus fréquente elle représente près de 30% des tumeurs osseuses bénignes vues en milieu spécialisé mais sa fréquence réelle est supérieure car sa latence habituelle,son aspect radiologique caractéristique et son évolution bénigne n'incitent guère à consulter en milieu spécialisé

Exostoses Ostéogéniques


L'exostose ostéogénique touche l'enfant en croissance avec une nette prédominance masculine


Répartition par sexe et age de 1177 Exostoses. Le sexe ratio est proche de 2. L'age moyen lors du diagnostic est de 11 ans.

Exostoses Ostéogéniques enfant


L'exostose siège près des métaphyses fertiles


Topographies de 1676 Exostoses publiées en série.
Excroissances cartilagineuses et osseuses elles se localisent à la surface des métaphyses fertiles des gros os longs :
- Avant tout près du genou :
extrémité inférieure du fémur( 30%)
extrémité supérieure du tibia (16%)
- et loin du coude :
métaphyse humérale supérieure (16%)

Exostoses Ostéogéniques métaphyses fertiles


L'exostose ostéogénique solitaire


Circonstances de découverte des exostoses ostéogéniques solitaires
Découverte fortuite le plus souvent.
Gêne liée au volume :
Saillies remarquée lors de la toilette.
Limitations articulaires.
Signes de compressions nerveuses ou vasculaires.

Le signe révélateur habituel est la tumeur
Volumineuse tuméfaction révélatrice d'une exostose humérale.

Exostoses Ostéogéniques signe révélateur


Exostose volumineuse
Exostose volumineuse peu symptomatique pendant de nombreuses années.
Ce n'est qu'au bout de dix ans que le préjudice esthétique a décidé le malade a consulter et à se faire opérer.

Exostose volumineuse


Synovite douloureuse révélant une toute petite exostose fémorale
Petite exostose peu visible mais très symptomatique :
Jeune homme de 13 ans venu consulter pour des douleurs de la face antérieure du genou avec sensations de blocages transitoires lors de certains mouvements de flexion.

petite exostose fémorale


Gêne à la mobilisation de l'omoplate
Saillie, tension, Sensation "d'accrochage" lors des mouvements.

Gêne à la mobilisation


Blocages articulaires révélateurs

Blocages articulaires


L'image radiologique standard permet le diagnostic dans la quasi totalité des cas
Tumeur métaphysaire.
Bien limitée.
Pédiculée.
Implantée sur l'os avec continuité des travées osseuses.
Le diagnostic est parfois plus difficile : exostose d'un os plat.
Coiffe cartilagineuse calcifié se projetant sur le pédicule : intérêt des incidences obliques, voire du scanner.

L'image radiologique


L'image radiologique


L'exostose ostéogénique est un cartilage à croissance mal orientée (latéralement)

exostose ostéogénique


exostose ostéogénique


Exostose ostéogénique pédiculée

exostose ostéogénique pédiculée


Exostose pédiculée
Au dessus d'un socle osseux qui constitue la base persiste une coiffe cartilagineuse dont l'épaisseur domine l'évolution.

exostose ostéogénique pédiculée


Exostose Bifide
Longue exostose bifide pédiculée à partir du péroné.

exostose ostéogénique Bifide


Exostoses des petits os périphériques

exostose ostéogénique petits os périphériques


Évolution naturelle
Peut se faire vers la régression spontanée : la tumeur étant reprise par la croissance longitudinale de l'os.
Peut être émaillée de complications mécaniques compressions artérielle, veineuse, nerveuse, limitation des mobilités articulaires, de la pronosupination, des rotations de hanche, déformation segmentaire d'un os par l'os voisin...
Mais la crainte majeure reste la dégénerescence.

Régression spontanée d'une exostose
Régression spontanée lors de la croissance d'une exostose sessile de la métaphyse fémorale inférieure.

exostose ostéogénique régression spontanée


Complication des exostoses
Avant tout complications mécaniques.
Compression nerveuse, tronculaire ou radiculaire, compression veineuse, compression artérielle, compression de l'os adjacent, blocage articulaire.
Exceptionnellement dégénérescence.

Compression radiculaire par exostose implantée sur une apophyse épineuse transverse.
Femme de 20 ans, découverte d'examen systématique.

exostose ostéogénique apophyse


Compression tronculaire
Tout particulièrement le nerf sciatique poplité externe autour du col du péroné.
Compression du SPE par une petite exostose sessile du péroné.
Compression du SPE par exostose tibiale à long pédicule.

exostose ostéogénique compression tronculaire


Compression veineuse
Exostose révélée par une grosse jambe d'apparition progressive. La menace de thrombose veineuse et de ses complications emboliques justifient une exérèse chirurgicale.

exostose ostéogénique compression veineuse


Compression artérielle
La compression artérielle peut entraîner un pseudo anévrysme et doit être levée.
Compression du trépied poplité par une exostose tibiale.
Compression de l'artère fémorale par une exostose fémorale.

exostose ostéogénique compression artérielle


Conflits péronéo-tibiaux
Exostose tibiale déformant le péroné. Exostose péronière déformant le tibia.

exostose ostéogénique conflits péronéo-tibiaux


Traitement des exostoses
Les exostoses asymptomatiques de l'enfant relèvent de la simple surveillance radiologique.
Le traitement des exostoses gênantes : inesthétiques, compressives ou enraidissantes repose sur l'ablation complète de la tumeur (le socle osseux, la coiffe et la bourse séreuse) en sectionnant le pédicule.
Chez l'enfant on veillera à ne pas léser le cartilage de conjugaison
Chez l'adulte on craindra la dégénérescence: l'exérèse sera large et l'examen anatomopathologique complet.

Traitement d'exostoses gênantes : enlever toute l'exostose en coupant le pédicule
N'opérer que les exostoses mal tolérées.
N'opérer qu'en fin de croissance (si possible).
La résection totaleest facile et sans risque quand l'exostose est diaphysaire et pédiculée.

Traitement  exostose ostéogénique


Intérêt du scanner lorsque le pédicule est difficile à voir

scanner  exostose ostéogénique


Guérison après résection d'une exostose pédiculée de la métaphyse fémorale inférieure.

scanner  exostose ostéogénique


Déformation de la cheville : Guérison après résection

résection exostose ostéogénique


En cas d'exostose sessile le remodelage de l'os est parfois plus incomplet

sessile exostose ostéogénique


En cas d'exostose sessile : la fragilisation de l'os est possible

sessile exostose ostéogénique


Traitement de l'exostose ostéogénique solitaire de l'enfant
Attention au cartilage de croissance !
N'opérer qu'en fin de croissance (si possible).
N'opérer que les exostoses mal tolérées en respectant toujours le cartilage de croissance.

exostose ostéogénique solitaire


Traitement des exostoses de l'enfant
Lorsqu'enlever toute l'exostose risque de léser le cartilage de croissance il est prudent de n'enlever que la partie gênante et de repérer radiologiquement celui ci lors de l'intervention.

Traitement exostose ostéogénique solitaire


Exostose solitaire et Risque de dégénérescence maligne : 1%
Bénignité habituelle.
Se méfier :
- des exostoses "apparaissant" chez l'adulte,
- des exostoses rapidement évolutives,
- des modifications radiologiques (lacunes à la base et calcifications à distance),
- des exostoses du tronc et des racines quand la coiffe cartilagineuse a plus de 1 cm.

Dégénérescence d'exostoses humérales
Le risque de dégénérescence est d'autant plus élevé que taille de la coiffe cartilagineuse est importante et que l'age du malade est avancé.
Jeune femme de 30 ans ayant remarqué une progression rapide de sa tuméfaction du bras depuis 6 mois.
Jeune fille de 21 ans ayant remarqué une tuméfaction du bras rapidement croissante depuis 3 mois.

Dégénérescence exostose ostéogénique


Dégénérescence d'une exostose fémorale
Malade de 42 ans. Exostose ancienne peu symptomatique jusqu'il y a 2 mois.
Depuis douleurs et tuméfaction croissante.
Exérèse large d''emblée confirmant la dégénérescence.

Dégénérescence exostose ostéogénique fémorale


Dégénérescence d'une exostose tibiale
Malade de 26 ans ayant remarqué depuis 4 mois une tuméfaction.peu douloureuse progressivement croissante du genou.

Dégénérescence exostose ostéogénique tibiale


Le diagnostic précoce de dégénérescence est difficile
Le début est insidieux. Au début les signes radiologique sont minimes.
la scintigraphie osseuse est infidèle: hyperfixation non spécifique.
L'IRM et le scanner sont peu démonstratifs.
Le scanner F18G paraît prometteur mais le nombre d'appareils français est trop faible pour qu'on puisse s 'en servir utilement.

Comment minimiser lees conséquences de la dégénérescence des exostoses?
Compte tenu des difficultés du diagnostic précoce, et des difficultés chirurgicales que posent les grosses tumeurs malignes.
Nous sommes partisans de l'ablation systématique préventive en fin de croissance de toute les exostoses "à risque élevé" lorsque l'intervention n'expose pas à des complications lourdes.





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