Publication de Nicole Delepine : Diagnostic du Sarcome d'Ewing

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Publié sur : Publication Powerpoint Delepine - 2006
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Diagnostic du Sarcome d'Ewing
Nicole Delepine

Diagnostic du Sarcome d'Ewing


Les sarcomes osseux sont rares !


statistiques sarcomes osseux


Fréquence relative des cancers de l'enfant (Grande Bretagne 1981-1990).


Le sarcome d'Ewing est très rare. Prévalence annuelle estimée : 0.5 à 1.5/million.


statistiques sarcomes osseux ewing



Il constitue cependant le sarcome osseux le plus fréquent avant 10 ans


sarcomes ewing


Age lors du diagnostic de 2194 malades atteints de sarcome d'Ewing (10 séries)


Répartition par topographies de 2194 Ewing (10 séries)


Répartition sarcomes ewing


Il peut toucher tous les os mais se localise surtout sur les os plats des ceintures et sur les gros os des membres.
Les localisations diaphysaires ne sont pas rares Bassin, omoplate, cotes fémur, tibia et humérus regroupent plus des 2/3 des cas publiés.


Les signes d'alarme


Les signes d'alarme


Les signes d'alarme n'ont rien de particulier :
- Douleurs (75% des cas)
- Tuméfaction (15%)
- Fracture (5%)
- Abcès
- Fièvre...


Penser à une tumeur et demander des radiographies


Devant toute douleur, toute tuméfaction, gêne fonctionnelle persistante, les radiographies sont indispensables.

La Radiologie conventionnelle décèle habituellement la tumeur et parfois permet le diagnostic.


Ostéolyse tumorale prédomine sur les os plats


Ostéolyse tumorale
Disparition de la branche ilio-pubienneDisparition d'une partie de l'aile iliaqueDisparition d'une partie de l'omoplate



Les limites tumorales sont floues


limites tumorales



L'ostéolyse "mitée" évoque la malignité


L'ostéolyse



Réaction périostée en bulbe d'oignon


Réaction périostée



Réactions périostées plus trompeuses


Réactions périostées



Rupture du périoste avec éperon périosté


Rupture du périoste



Au total l'aspect radiologique est typique d'Ewing dans près de 90% des cas


aspect radiologique typique d'Ewing



Mais le sarcome d'Ewing peut aussi ne donner qu'un minimum de signes sur les radiographies standard


sarcome d'Ewing

Homme de 28ans. Volumineuse tumeur des parties molles apparue après 12 mois de douleurs post traumatiques de genou. Nombreuses radiographies considérées comme normales. 2 arthroscopies inutiles ont contaminé l'articulation.

Devant des douleurs inexpliquées du genou il ne faut jamais proposer d'arthroscopie diagnostique sans IRM préalable


Lorsque les radiographies standard sont normales ou peu évocatrices


Alors que les symptômes persistent :
- la scintigraphie osseuse
- le scanner et/ou l'IRM
s'imposent.

- Ils peuvent révéler une tumeur inapparente ou confirmer le diagnostic.
- Ils sont indispensables au bilan d'extension.
- Le PET scan ne sera pratiqué que pour le bilan d'extension (fiabilité à évaluer!).


L'IRM rend le diagnostic précoce possible


IRM diagnostic précoce



Le diagnostic précoce est essentiel


IRM diagnostic précoce

Jeune homme de 19 ans vu pour tumeur des parties molles apparue après 3 ans de douleurs de fesse ! l'image radiographique standard était considérée comme rassurante (limites nettes et stabilité complète pendant 2 ans).

Toute anomalie radiographique dont la malignité n'est pas exclue impose une scintigraphie, un scanner et/ou l'IRM.


L'IRM est indispensable


IRM indispensable

La radio standard montre rarement l'atteinte des parties molles et sous-estime parfois considérablement la taille de la tumeur.


Le diagnostic de petites lésions est possible


diagnostic de petites lésions est possible

Adolescent de 12 ans souffrant depuis 2 mois de douleurs de genou. Radiographies considérées comme normales.
IRM : petite tumeur du plateau tibial avec déjà 3 skip métastases sur les condyles et le tibia. Malade en rémission complète depuis 8 ans.

Devant des douleurs persistantes inexpliquées du genou il faut toujours pratiquer une IRM.


Ces anomalies imposent une biopsie


- La biopsie est un élément indispensable au diagnostic de certitude nécessaire avant de commencer un traitement lourd.
- La biopsie est un geste lourd de responsabilités et de conséquences.
- L'analyse d'un scanner et/ou d'une IRM préalable est indispensable pour concevoir la résection monobloc future.
- et ainsi choisir la technique et la voie d'abord qui ne gêneront pas les traitements ultérieurs.


Les étapes de la biopsie pour tumeur du condyle externe


étapes de la biopsie pour tumeur



Aspects anatomopathologiques du sarcome d'Ewing.


aspects anatomopathologiquessarcome ewing

La tumeur est très monomorphe, constituée de petites cellules rondes à gros noyau contenant du glycogène mis en évidence par la réaction au PAS et positive avec l'antigène Mic 2



Conclusion



La confirmation génétique viendra compléter le diagnostic secondairement.

Il ne faut en aucun cas l'attendre pour débuter le traitement dans la grande majorité des cas où le diagnostic est certain sur le faisceau d'arguments cliniques radiologiques et histologiques.

Le traitement doit être démarré rapidement après information sur les différents protocoles utilisés: traitements individualisés ou essais cliniques.





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