Publication de Nicole Delepine : Dégénérescence des tumeurs cartilagineuses

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Publié sur : 78ème réunion annuelle de la SO.F.C.O.T. - 2003
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Dégénérescence des tumeurs cartilagineuses
G. Delépine, F. Delépine, E. Guikov, Nicole Delépine

INTRODUCTION


Dans notre relevé de tumeurs osseuses, les chondrosarcomes secondaires représentent un peu moins de 15% des chondrosarcomes (20/150).
Leur aspect très varié et les difficultés fréquentes de leur diagnostic justifient cette étude destinée à rappeler leur existence, leur difficulté de diagnostic fréquente et
leur pronostic variable.

MATÉRIEL


De 1981 à janvier 2002, nous avons observé 20 chondrosarcomes survenus sur des lésions pré-existantes (11 exostoses solitaires, 1 chondrome solitaire, 6 maladies polyexostosantes, 2 enchondromatoses multiples).

Les topographies observées ont été le bassin (9), le fémur (3), l'humérus (2), le tibia
(3), le rachis (2) et l'omoplate (1).

Histologiquement, il s'agissait de chondrosarcomes de degré I (7), de degré II (9), de degré III (1) et de sarcome dédifférencié (3). Le traitement a toujours été chirurgical.
Chirurgical pur dans les chondrosarcomes de degré I et II ; complété par une chimiothérapie (3) et une radiothérapie (1) chez les 3 malades souffrant de chondrosarcomes dédifférenciés.

RÉSULTATS ET FACTEURS PRONOSTIQUES


Au dernier examen, avec un recul moyen de 9 ans et 10 mois, 5 malades sont
morts après récidive locale (3) ou métastase (2).
Les 15 autres sont vivants avec un recul moyen de 155 mois.
Le facteur pronostic essentiel est le degré histologique du chondrosarcome.
Tous les malades atteints de chondrosarcome de degré I (7) ont survécu contre seulement 2/3 des chondrosarcomes de degré II et 50 % (2/4) des chondrosarcomes de degré III ou dédifférencié.
Le second facteur pronostic est celui de la prise en charge initiale.
Les prises en charge initiales inadéquates ont été responsables de 4 erreurs ou de retard important au diagnostic, de 3 récidives locales et de pertes de chances de survie chez 3 malades.
Il faut signaler ici la fréquente méconnaissance des chondrosarcomes de degré I pris pour des exostoses banales alors même que l'épaisseur de leur coiffe cartilagineuse dépasse 1 cm ce qui devrait, normalement, faire redresser le diagnostic histologique.

CONCLUSION



1. La gravité des chondrosarcomes dédifférenciés secondaires incite à traiter préventivement par exérèse les exostoses à coiffe cartilagineuse résiduelle importante chez l'adulte surtout lorsqu'ils sont dans des localisations à risque (bassin).

2. Les difficultés du diagnostic histologique des chondrosarcomes de degré I doit faire rappeler que toute coiffe cartilagineuse dont l'épaisseur dépasse 5 mm est suspecte chez l'adulte et que toute épaisseur supérieure à 1 cm est synonyme dégénérescence.



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