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Publication Powerpoint Delépine - 2001
Voir la version PDF de cette publication :  Conduite à tenir devant une tumeur des parties molles bégnigne ou maligne (enfants-adultes) G Delépine, F Delépine, B Markowska, Nicole Delépine Conduite à tenir devant une tumeur des parties molles bénigne ou maligne (enfants/adultes)PrévalenceL'incidence des sarcomes des parties molles a fait l'objet de nombreuses études Les sarcomes des parties molles représentent environ 1 % des cancers de l'homme avec une prévalence annuelle de l'ordre de 10 à 20 par million d'habitants. La fréquence réelle des tumeurs bénignes est inconnue. Quelques études comparatives permettent de penser que les tumeurs bénignes sont, environ, 100 fois plus fréquentes que les sarcomes. Classification histologies ques tumeurs des parties molles I Classification histologies ques tumeurs des parties molles II Faible fréquence relative et extrême diversité entraine un faible intétêt général. Aspect Clinique   Tumeur bénigne ou maligne : habituellement masse indolore et progressivement croissante. Bénin ou Malin?Aucun signe clinique ne permet de différencier une tumeur bénigne d'une tumeur maligne en dehors de la taille et du siège. En effet, si une tumeur superficielle est inférieure à5 cm de diamètre : le risque qu'elle soit maligne est faible. Au contraire une tumeur sous-aponévrotique est supérieure à5 cm de grand axe présente un risque sur 2 d'être maligne. Il y a 30 ans... Lorsque le traitement des sarcomes des parties molles se résumait à l'amputation, la biopsie pouvait être réalisée sans précautions particulières et ne visait qu'à obtenir un diagnostic de certitude pour proposer au malade la mutilation inévitable. Stratégie thérapeutique moderne d'un sarcome des parties mollesActuellement, le traitement d'un sarcome est avant tout multidisciplinaire et doit utiliser, de manière optimale, la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie selon une chronologie qui dépend de la nature de la tumeur. En préopératoire: -Chimiothérapie ou radiothérapie et/ou radiochimiothérapie. -Exérèse large conservatrice ou amputation? -Chimiothérapie et ou radioT postopératoire? ConséquencesDevant une tumeur des parties molles dont la malignité n'est pas exclue, le premier examen nécessaire et un examen tomodensiomètrique ou une IRM. On doit préalablement à toute biopsie, déterminer les options thérapeutiques possibles et tout particulièrement les traitements chirurgicaux et ne concevoir que secondairement la biopsie la moins gênante pour les options thérapeuthiques. Valeur diagnostique du scannerDans quelques cas exceptionnels, le scanner et l'IRM peuvent affirmer ou faire fortement soupçonner la nature précise de la tumeur. TDM, Lipomes et Liposarcomes Le lipome se présente, en effet, comme une tumeur homogène de densité fortement négative (-70 à -30). L'existence de certaines plages avec une densité cellulaire (30) doit faire soupçonner le liposarcome. IRM et Synovite Villocondulaire  La synovite villonodulaire hémopigmentée se trahit par la très grande richesse en fer dont le signal en IRM est assez caractéristique. En dehors de ces cas exceptionnels l'imagerie médicale informatisée permet de préciser l'extension locale de la tumeur et de concevoir l'excérèse monobloc extratumoral large future qui représente, en cas de sarcome, la base d'un traitement chirurgical adéquat.  Biopsie et sarcomes La biopsie constitue le préalable nécessaire à l'utilisation des thérapeutiques lourdes nécessaires. En dehors des petites lésions superficielles ( susaponérotiques ), la biopsie est donc toujours indispensable au diagnostic et aux décisions thérapeutiques. La biopsie ne doit être réalisée qu'après conception de l'excérèse monobloc.  Devant cette tumeur de cuisse le scanner permet de concevoir la résection future et de définir la technique de biopsie la moins gênante. L'incision de biopsie doit être centrée sur la tumeur, au travers des muscles atteints et utuliser une voie d'abord permettant l'obtention de tissus représentatifs en quantité suffisante sans gêner l'excérèse utlérieure. Inconvénients de la BiopsieOuvrant la tumeur, la biopsie entraîne une inoculation cellulaire de tous les tissus traversés. L'hémostase doit être soigneuse. Tout hémtome post-biopsique est un hématome qui contient des cellules susceptibles de se greffer sur les tissus inoculés.  En cas de Sarcome de la voie d'abord de biopsie, la cicatrice de biopsie, le point de sortie et le trajet éventuel des redons devront être enlevés en monobloc avec la tumeur sans séparér aucun des éléments les uns des autres.   Une biopsie inadaptée peut compliquer le traitement!! Une biopsie inadaptée peut justifier l'amputation!! En aucun cas, les éléments noble qu'on ne pourrait pas enlever en monobloc avec la tumeur sans séquelles majeures, ne doivent être exposés lors de la biopsie. Une biopsie inadaptée peut rendre le malade incurable!!Lorsque la tumeur est rétro péritonéale, l'incision de biopsie doit être réalisée également en rétro-péritonéale et de manière à pouvoir être enlevée avec la tumeur.  De 1979 à 1984 les erreurs de biopsie étaient fréquentesEn 1986 sur 135 sarcomes des membres traités entre 1979 et 1984 nous avions évalué le risque de biopsie inadéquate à 60% des cas lorsqu'elle était réalisée par un chirurgien autre que celui qui pratiquera l'intervention définitive. En 2000 les erreurs de biopsie sont toujours fréquentesSur 750 sarcomes que nous avons traités de 1986 à 2000 le pourcentage de biopsie inadéquates est de 25% lorsqu'elle est réalisée par un chirurgien autre que celui qui pratiqueras l'intervention définitive. Influence de la biospie sur le pronosticÉtude multicentrique américaine, Évaluée sur 597 malades de 21 institutions par 25 chirurgiens membres de la M.S.T.S. Biopsies erronées dans 17.8% . Erreurs 2 à 12 fois plus fréquentes lorsque la biopsie n'est pas réalisée par un spécialiste en tumeur maligne. -10.1% des malades ont vu leurs chances de guérison compromises. -18 malades (3%) ont du subir une amputation qui n'aurait pas été nécessaire si la biopsie avait été adaptée au traitement définitif. -Aucune amélioration constatée par rapport à l'étude de 1982 malgré les efforts d'information réalisés depuis ???? Le diagnostic précis est difficileIl repose sur un faisceau d'arguments: -L'exament anatomo pathologique classique et immunohistochimique, -L'âge du malade, -La topographie tumorale, -L'imagerie médicale, -L'évolution. Une seconde lecture histologique s'avère souvent indispensable. Traitements des tumeurs bénignesLe traitement d'une tumeur bénigne des parties molles est uniquement chirurgical et doit d'abord ne pas nuire en étant trop radical.  Après exérèse complète, la récidive est rare. Les séquelles éventuelles dépendent de la localisation tumorale. Mais aussi de l'histologie : 3 entités posent parfois des problèmes thérapeutiques difficiles. Les tumeurs de gaines nerveuses Les tumeurs des gaines nerveurses compriment le nerf et spontanément, tendent à le détruire. Leur exérèse est donc nécessaire. Malheureusement, cette exérèse ne peut pas se faire sans léser une partie du nerf. La synovite villonodulaire tumorale ILa synovite villonodulaire tumorale n'est pas une tumeur à proprement dit mais une dystrophie. Dans certaines formes rares, elle envahit la capsule articulaire qu'elle dépasse et deviens agressive, tant sur les muscles que sur les os.  La synovite villonodulaire tumorale IILes surfaces articulaires sont progressivement grignotées puis détruites par la maladie qui envahit de proche en proche comme une tumeur maligne. Lorsqu'elle a déjà franchit les limites anatomiques de l'articulation, l'éxérèse totale est plus rarement possible. Les récidives sont donc fréquentes dans ces cas parfois de nombreuses années après une première exérèse. Le fibrome desmoïde ou fibromatose C'est une tumeur bénigne redoutable par la fréquence des ses récidives, la dureté de la tumeur et l'envahissement très fréquent des éléments nobles ( nerfs et vaisseaux ). Le fibrome desmoïde du tronc Il est susceptible de mettre en jeu le pronostic vital par compression des organes nobles. Le fibrome desmoïde inopérableLes traitements médicaux qu'il s'agisse de la chimiothérapie, de l'interféron, de l'hormonothérapie, (corticoïdes, tamoxifen), suivis de réponses objectives dans 5 à 30 %, peuvent permettre un geste chirurgical et représenter, dans les cas où la chirurgie est exposée à des séquelles graves, une alternative valable aux traitements traditionnels. Classification des sarcomesLa combinaison du potentiel évolutif ( I,II ou III ) et de l'extension locale ( A ou B ) détermine six groupes de pronostic différent qui guident les indications thérapeutiques. Les sarcomes de bas degré de malignité Les liposarcomes de bas degré de malignité qui regroupent la majorité des liposarcomes et des fibrosarcomes seront traités par chirurgie large éventuellement complétés de radiothérapie. Les sarcomes de haut degré de malignitéIls nécessitent un traitement multidisciplinaire incluant la chimiothérapie en plus du traitement local. Les rhabdomyosarcomes embryonnaires doivent être traités par une chimiothérapie première qui est constamment efficace et qui facilite le geste chirurgical. Lorsque le geste chirurgical a pu être large et que la chimiothérapie est efficace, une chimiothérapie postopératoire est suffisante. Les synovialosarcomes se comportent comme des sarcomes de haut degré de malignité si on les suit suffisamment longtemps. Les récidives ne sont pas exceptionnelles au delà de 10 ans. Dans ce cas, la prise en charge initiale doit impérativement tenir compte des thérapeutiques qui seront ultérieurement nécessaires : impose la réalisation d'un scanner et d'une IRM avant toute biopsie afin que celle-ci ne puisse pas gêner le traitement carcinologique futur et l'évaluation de la chimiothérapie préopératoire. Conclusion ILa découverte d4une tumeur des parties molles concerne, le plus souvent, une tumeur bénigne qu4un traitement chirurgical simple guérira. Conclusion iILorsque la lésion mesure plus de 5 cm ou sous-aponévrotique, le risque de sarcome atteint 50 % imposant une attitude rigoureuse commençant par le bilan d'extension locale et justifiant d'adresser le malade avant biopsie à une équipe spécialisée. 
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