Publication de Nicole Delepine : Conduite à tenir devant une tumeur des parties molles bégnigne ou maligne (enfants-adultes)

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Publié sur : Publication Powerpoint Delépine - 2001
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Conduite à tenir devant une tumeur des parties molles bégnigne ou maligne (enfants-adultes)
G Delépine, F Delépine, B Markowska, Nicole Delépine

Conduite à tenir devant une tumeur des parties molles bénigne ou maligne (enfants/adultes)



Prévalence



L'incidence des sarcomes des parties molles a fait l'objet de nombreuses études Les sarcomes des parties molles représentent environ 1 % des cancers de l'homme avec une prévalence annuelle de l'ordre de 10 à 20 par million d'habitants.
La fréquence réelle des tumeurs bénignes est inconnue. Quelques études comparatives permettent de penser que les tumeurs bénignes sont, environ, 100 fois plus fréquentes que les sarcomes.

Classification histologies ques tumeurs des parties molles I



Classification Histologique 1


Classification histologies ques tumeurs des parties molles II



Classification Histologique 2


Faible fréquence relative et extrême diversité entraine un faible intétêt général.

Aspect Clinique



Tumeur 1


Tumeur 2


Tumeur 3


Tumeur bénigne ou maligne : habituellement masse indolore et progressivement croissante.

Bénin ou Malin?



Aucun signe clinique ne permet de différencier une tumeur bénigne d'une tumeur maligne en dehors de la taille et du siège.
En effet, si une tumeur superficielle est inférieure à5 cm de diamètre : le risque qu'elle soit maligne est faible.
Au contraire une tumeur sous-aponévrotique est supérieure à5 cm de grand axe présente un risque sur 2 d'être maligne.

Il y a 30 ans...



Amputation épaule


Lorsque le traitement des sarcomes des parties molles se résumait à l'amputation, la biopsie pouvait être réalisée sans précautions particulières et ne visait qu'à obtenir un diagnostic de certitude pour proposer au malade la mutilation inévitable.

Stratégie thérapeutique moderne d'un sarcome des parties molles



Actuellement, le traitement d'un sarcome est avant tout multidisciplinaire et doit utiliser, de manière optimale, la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie selon une chronologie qui dépend de la nature de la tumeur.

En préopératoire:

-Chimiothérapie ou radiothérapie et/ou radiochimiothérapie.
-Exérèse large conservatrice ou amputation?
-Chimiothérapie et ou radioT postopératoire?


Conséquences



Devant une tumeur des parties molles dont la malignité n'est pas exclue, le premier examen nécessaire et un examen tomodensiomètrique ou une IRM.
On doit préalablement à toute biopsie, déterminer les options thérapeutiques possibles et tout particulièrement les traitements chirurgicaux et ne concevoir que secondairement la biopsie la moins gênante pour les options thérapeuthiques.

Valeur diagnostique du scanner



Dans quelques cas exceptionnels, le scanner et l'IRM peuvent affirmer ou faire fortement soupçonner la nature précise de la tumeur.

TDM, Lipomes et Liposarcomes



Lipome et liposarcome


Le lipome se présente, en effet, comme une tumeur homogène de densité fortement négative (-70 à -30).
L'existence de certaines plages avec une densité cellulaire (30) doit faire soupçonner le liposarcome.

IRM et Synovite Villocondulaire



Synovite Villocondulaire


Synovite hémopigmentée


La synovite villonodulaire hémopigmentée se trahit par la très grande richesse en fer dont le signal en IRM est assez caractéristique.

En dehors de ces cas exceptionnels l'imagerie médicale informatisée permet de préciser l'extension locale de la tumeur et de concevoir l'excérèse monobloc extratumoral large future qui représente, en cas de sarcome, la base d'un traitement chirurgical adéquat.

Tumeur d'un fémur


Biopsie et sarcomes



Synovioalosarcome


La biopsie constitue le préalable nécessaire à l'utilisation des thérapeutiques lourdes nécessaires.
En dehors des petites lésions superficielles ( susaponérotiques ), la biopsie est donc toujours indispensable au diagnostic et aux décisions thérapeutiques.

La biopsie ne doit être réalisée qu'après conception de l'excérèse monobloc.

Scanner avant résection future


Devant cette tumeur de cuisse le scanner permet de concevoir la résection future et de définir la technique de biopsie la moins gênante.

L'incision de biopsie doit être centrée sur la tumeur, au travers des muscles atteints et utuliser une voie d'abord permettant l'obtention de tissus représentatifs en quantité suffisante sans gêner l'excérèse utlérieure.

Inconvénients de la Biopsie



Ouvrant la tumeur, la biopsie entraîne une inoculation cellulaire de tous les tissus traversés.
L'hémostase doit être soigneuse. Tout hémtome post-biopsique est un hématome qui contient des cellules susceptibles de se greffer sur les tissus inoculés.

Récidive multinodulaire

Récidive multinodulaire sur une voie d'abord de biopsie qui n'avait pas été réséquée.


En cas de Sarcome de la voie d'abord de biopsie, la cicatrice de biopsie, le point de sortie et le trajet éventuel des redons devront être enlevés en monobloc avec la tumeur sans séparér aucun des éléments les uns des autres.

Pièce de réséction I

Pièce de réséction II

Exemples de pièces de réséction pour sarcomes des parties molles


Une biopsie inadaptée peut compliquer le traitement!!



Incision et biopsie


Une biopsie inadaptée peut justifier l'amputation!!



Tumeur poplité

Malade de 45 ans souffrant d'une tumeur poplité .biopsie après dissection des vaisseaux.Tentative de chirurgie conservatrice avec chimiothérapie et radiothérapie.récidive sur la voie d'abord de biopsie imposant l'amputation.


En aucun cas, les éléments noble qu'on ne pourrait pas enlever en monobloc avec la tumeur sans séquelles majeures, ne doivent être exposés lors de la biopsie.

Une biopsie inadaptée peut rendre le malade incurable!!



Lorsque la tumeur est rétro péritonéale, l'incision de biopsie doit être réalisée également en rétro-péritonéale et de manière à pouvoir être enlevée avec la tumeur.

Tumeur poplité

Malade de 22 ans souffrant d'une tumeur rétro péritonérale malheureusement biopsié par voir abdominale.

Excérèse de la voie d'abord impossible. Récidive péritonéale mortelle à 18 mois.


De 1979 à 1984 les erreurs de biopsie étaient fréquentes



En 1986 sur 135 sarcomes des membres traités entre 1979 et 1984 nous avions évalué le risque de biopsie inadéquate à 60% des cas lorsqu'elle était réalisée par un chirurgien autre que celui qui pratiquera l'intervention définitive.

En 2000 les erreurs de biopsie sont toujours fréquentes



Sur 750 sarcomes que nous avons traités de 1986 à 2000 le pourcentage de biopsie inadéquates est de 25% lorsqu'elle est réalisée par un chirurgien autre que celui qui pratiqueras l'intervention définitive.

Influence de la biospie sur le pronostic



Étude multicentrique américaine, Évaluée sur 597 malades de 21 institutions par 25 chirurgiens membres de la M.S.T.S.
Biopsies erronées dans 17.8% . Erreurs 2 à 12 fois plus fréquentes lorsque la biopsie n'est pas réalisée par un spécialiste en tumeur maligne.

-10.1% des malades ont vu leurs chances de guérison compromises.
-18 malades (3%) ont du subir une amputation qui n'aurait pas été nécessaire si la biopsie avait été adaptée au traitement définitif.
-Aucune amélioration constatée par rapport à l'étude de 1982 malgré les efforts d'information réalisés depuis ????

Le diagnostic précis est difficile



Il repose sur un faisceau d'arguments:

-L'exament anatomo pathologique classique et immunohistochimique,
-L'âge du malade,
-La topographie tumorale,
-L'imagerie médicale,
-L'évolution.

Une seconde lecture histologique s'avère souvent indispensable.

Traitements des tumeurs bénignes



Le traitement d'une tumeur bénigne des parties molles est uniquement chirurgical et doit d'abord ne pas nuire en étant trop radical.

Excérèse d'un lipome du bras


Après exérèse complète, la récidive est rare.
Les séquelles éventuelles dépendent de la localisation tumorale. Mais aussi de l'histologie : 3 entités posent parfois des problèmes thérapeutiques difficiles.

Les tumeurs de gaines nerveuses



Neurofibrome


Les tumeurs des gaines nerveurses compriment le nerf et spontanément, tendent à le détruire.
Leur exérèse est donc nécessaire. Malheureusement, cette exérèse ne peut pas se faire sans léser une partie du nerf.

La synovite villonodulaire tumorale I



La synovite villonodulaire tumorale n'est pas une tumeur à proprement dit mais une dystrophie.
Dans certaines formes rares, elle envahit la capsule articulaire qu'elle dépasse et deviens agressive, tant sur les muscles que sur les os.

Synovite Villonodulaire agressive


La synovite villonodulaire tumorale II



Les surfaces articulaires sont progressivement grignotées puis détruites par la maladie qui envahit de proche en proche comme une tumeur maligne.
Lorsqu'elle a déjà franchit les limites anatomiques de l'articulation, l'éxérèse totale est plus rarement possible.
Les récidives sont donc fréquentes dans ces cas parfois de nombreuses années après une première exérèse.

Le fibrome desmoïde ou fibromatose



Fibrome desmoide


C'est une tumeur bénigne redoutable par la fréquence des ses récidives, la dureté de la tumeur et l'envahissement très fréquent des éléments nobles ( nerfs et vaisseaux ).

Le fibrome desmoïde du tronc



Fibrome desmoide du tronc


Il est susceptible de mettre en jeu le pronostic vital par compression des organes nobles.

Le fibrome desmoïde inopérable



Les traitements médicaux qu'il s'agisse de la chimiothérapie, de l'interféron, de l'hormonothérapie, (corticoïdes, tamoxifen), suivis de réponses objectives dans 5 à 30 %, peuvent permettre un geste chirurgical et représenter, dans les cas où la chirurgie est exposée à des séquelles graves, une alternative valable aux traitements traditionnels.
La radiothérapie doit être évitée dans tous les cas.


Classification des sarcomes



La combinaison du potentiel évolutif ( I,II ou III ) et de l'extension locale ( A ou B ) détermine six groupes de pronostic différent qui guident les indications thérapeutiques.

Les sarcomes de bas degré de malignité



Liposarcome de l'épaule


Les liposarcomes de bas degré de malignité qui regroupent la majorité des liposarcomes et des fibrosarcomes
seront traités par chirurgie large éventuellement complétés de radiothérapie.

Les sarcomes de haut degré de malignité



Ils nécessitent un traitement multidisciplinaire incluant la chimiothérapie en plus du traitement local.
Les rhabdomyosarcomes embryonnaires doivent être traités par une chimiothérapie première qui est constamment efficace et qui facilite le geste chirurgical. Lorsque le geste chirurgical a pu être large et que la chimiothérapie est efficace, une chimiothérapie postopératoire est suffisante.
Les synovialosarcomes se comportent comme des sarcomes de haut degré de malignité si on les suit suffisamment longtemps. Les récidives ne sont pas exceptionnelles au delà de 10 ans.

Dans ce cas, la prise en charge initiale doit impérativement tenir compte des thérapeutiques qui seront ultérieurement nécessaires : impose la réalisation d'un scanner et d'une IRM avant toute biopsie afin que celle-ci ne puisse pas gêner le traitement carcinologique futur et l'évaluation de la chimiothérapie préopératoire.

Conclusion I



La découverte d4une tumeur des parties molles concerne, le plus souvent, une tumeur bénigne qu4un traitement chirurgical simple guérira.

Conclusion iI



Lorsque la lésion mesure plus de 5 cm ou sous-aponévrotique, le risque de sarcome atteint 50 % imposant une attitude rigoureuse commençant par le bilan d'extension locale et justifiant d'adresser le malade avant biopsie à une équipe spécialisée.


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