Publication de Nicole Delepine : Chondosarcomes primitifs et secondaires

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Publié sur : Publication Powerpoint Nicole Delépine - 2001
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Chondosarcomes primitifs et secondaires
Nicole Delépine

Chondosarcomes Primitifs et Secondaires



Fréquence des Chondrosarcomes en France



Carte de Fréquence


En France la prévalence estimée est de 1.5/million/ans, soit environs 100 nouveaux cas par an.

Fréquence



Fréquence


Les Chondosarcomes sont en fréquence les deuxième des sarcomes osseux =23% des sarcomes osseux.
Prévalence = 1.5/million/ans Soit pour la france un peu moins de 100 cas annuels.

Répartition par topographie de 3920 chondosarcomes



Topographie


Les chondosarcomes touchent surtout:
- Les os plats ( illique, omoplate, cotes )
- Les gros os des membres ( fémur supérieur ) dans leur portion proximale.

Age lors du Diagnostic



Repartition par âge


Les chondosarcomes exceptionnels chez l'enfant touchent avant tout l'adulte mur entre 20 et 69 ans.
Moyenne d'age lors du diagnostic 45 ans.

Classification selon le degré de malignité international



Les chondosarcomes peuvent être primitifs ou secondaires, centraux ou périphérique, de bas ou de haut degré de malignité histologique.

Degré de malignité


Degré de malignité histologique



Degré de malignité 2


Les critères principaux: Nombre de mitoses par champ. Atypies cellulaires et importance de la nécrose.

Grading Ennecking



Selon leur apsect évolutif, on distringue les sarcomes de bas degré de malignité (I) et les sarcomes de haut degré de malignité (II).

Ostéosarcomes


Homme de 37 ans ayant des douleurs depuis 6 mois



Lésion Condylienne


Chondosarcome de bas degré de malignité



Chodosarcomes jeune femme 22 ans


Chondosarcomes de bas degré de malignité (IA) chez une jeune femme de 22 ans.

La tumeur douloureuse depuis 3 ans a progressiement soufflé le fémur inférier et s'est propagé dans la médullaire bien au dela de l'image anormales sur les radiographies standard.
L'IRM permet de mesurer l'extension intramédullaire et de vérifier que la tumeur reste confinée a l'os.

Forme exceptionnelle de bas degré de malignité



Chodosarcomes de bas degré 1


Chodosarcomes de bas degré 2


Une forme exceptionnelle de bas degré de malignité: Le chondosarcome à cellules claires localisation épiphysaire pure.
Il guéri habituellement après chirurgie large.

Chondosarcome secondaire à une exostose



Chodosarcome secondaire


Chondosarcome secondaire à une exostose tibiale chez un homme de 45 ans.

Chodosarcome secondaire


Chondosarcome secondaire à une exostose tibiale chez un homme de 28 ans.

Enchondromatose Multiple



Enchondromatose multiple


Douleurs chez une femme de 45 ans souffrant d'enchondromatose multiple.
Les Scintigraphie osseuse hyperfixante et la radiographie de profil doivent inquieter

Enchondromatose multiple 2


Resection


Biospie chirurgicale confirmant le chondosarcome dédifférencié.
Bilan révélant des métastases pulmonaires.
Evolution favorable.

Douleurs tibiales chez une femme de 65 ans



Radios tibia


Malgré l'aspect radiologique peu inquiétant, le scanner et la scintigraphe s'imposent du fait de l'âge, des douleurs et des limites floues.

Scintigraphie tibia


-Scintigraphie hyperfixante.
Scanner montrant:
-Une rupture corticale,
-Un début d'envahissement des parties molles,
-Quelques calcifications intra tumorales évoquant la nature cartilagineuse de la tumeur.

La biopsi s'impose par une voie centrée sur l'atteinte des parties molles.
Condosarcomes défifférencié fibreux.

Limites du Grading Histologique



Absence de grading histologique universel.
Fréquence des formes classées intermédiaires.

Pour le futur:
-Marqueurs de prolifération cellulaire
-Ploïde des chromosomes tumoraux
-Comptage des cellules S ou marqueur de la prolifération tumorale.

Histoires naturelles



Sarcomes


Selon leur aspect évolutif, on doit distinguer les sarcomes de bas degré de malignité et les sarcomes de haut degré de malignité ( cf tableau )

Classification chirurgical internationale



Proposée par Ennecking puis complétée et modifiée par les principales équipes internationales elle a été adoptée par les sociétés américaine et européenne des tumeurs du squelette et représente la classification de base utilisée lors des congrès et dans les articles et les communications internationales.
Elle prend en compte:
-le potentiel évolutif coté I, II ou III
-et l'extension locale coté A ou B.

Calcifications cartilagineuses et soufflure osseuse



Calcifications et soufflures I


Calcifications et soufflures II


Les sacromes n'envahissent pas les nerfs



En règle générale les nerfs fuient les sarcomes osseux dont il restent séparés par la pseudocapsule.
Dans notre casuistique, sur plus de 500 tumeurs, moins d'une sur cent englobaient un nerf principal attaché a l'os:
-Deux fois le nerf radial dans la coulisse humérale
-Trois fois le nerf sciatique poplité externe sur le col du péroné.

Classification Chirurgical Ennecking: Dgré de malignité III



Ennecking, malignité III


Sarcome dont la haute malignité est attesté par l'existence de métastases au bilan initial.

Evolution des sarcomes de faible degré de malignité



Faible degré malignité I


Caractérisés par une progression locale souvent lente par contiguïté d 'abord le long de la cavité médullaire osseuse.La corticale résiste et s épaissit pendant que la tumeur la ronge de l 'intérieur donnant un aspect d 'os soufflé. A ce stade la tumeur reste confinée à l 'os (intracompartimentale.

Faible degré malignité I


-Les fascias, les aponévroses des loges musculaires le cartilage articulaire ,le cartilage de conjugaison et la synoviale constituent des barrières anatomiques à la progression tumorale pendant un temps relativement important.
-L'évolution peut être fort lente et par là même, trompeuse, le malade s'inquiétant tardivement d'une tumeur qu'il connaît depuis plus de 10 ans.

Pseudocapsule tumorale



Pseudo capsule tumorale


Au bout d'un certain temps la corticale puis le périoste se rompent permettant l 'envahissement des parties molles la tumeur devenant alors Extra compartimentale.

-Autour de la tumeur proprement dite, les tissus sains refoulés et comprimés constituent une pseudocapsule constante.
-Cette pseudo capsule ne forme cependant pas un plan de sécurité carcinologique car elle est très fréquemment envahie, ou franchie par des nodules de perméation.

Evolution des sarcomes de haut degré de malignité



Haut degré


Se caractérise par une évolution locale plus rapide et plus agressive et une diffusion à distance.
-Dans la médullaire :métastase sauteuse
-Le long des loges musculaires envahies ou des coulées conjonctives : nodules de perméation
-Mais aussi par voie veineuse, responsable de métastases pulmonaires ou osseuses, et exceptionnellement (histiocytofibrome malin) par voie lymphatique.

Tres gros sarcomes


Même les très gros sarcomes n'envahissent pas les vaisseaux.
-L'artère est retenue contre la tumeur par les artères nourricières.
-Après ligature de toutes les artérioles le tronc artériel principal peut être mobilisé.

Les sarcomes n'envahissent pas les artères



Gros sarcomes


Classification Chirurgicale: Extension locale



Tumeur intracompartimentale


La tumeur osseuse peut être localisée à l'os: Tumeur intracompartimentale goupe A

Tumeur extracompartimentale


Ou envahir les parties molles qui constituent un second compartiment envahi: Tumeur extracompartimentale Groupe B

Classification Chirurgicale



Classification chirurgicale


La combinaison du potentiel évolutif ( I , II ou III) et de l'extension locale (A ou B ) détermine six groupes de pronostic différent qui guident les indications thérapeutiques.



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